Аденома гипофиза

Гипофиз (общие сведения)

Гипофизом (мозговым придатком) называется железа внутренней секреции, которая располагается в т.н. турецком седле в основании черепа. Топографически он находится примерно в самом центре головы. Вес гипофиза составляет всего около 1 грамма, а размеры не превышают 14-15 мм. Гипофиз имеет овальную форму и располагается в изолированном костном ложе (турецком седле), которое также имеет овальную форму. Гипофиз окружен костными образованиями с трех сторон – спереди, сзади и снизу. По бокам от гипофиза находятся кавернозные синусы - полые полости, состоящие из листков твердой мозговой оболочки, внутри которых проходят такие важные сосуды, как сонные артерии, и нервы, большинство из которых управляет движением глазных яблок. Сверху полость турецкого седла ограничена также фиброзным листком твердой мозговой оболочки – диафрагмой, имеющим отверстие в центре, через которое гипофиз посредством ножки соединяется одной из частей головного мозга – гипоталамусом. Образно говоря, гипофиз свисает на ножке (стебле) словно вишенка на черенке.

Как правило, гипофиз занимает весь объем турецкого седла, однако бывают различные варианты, когда он занимает лишь его половину или наоборот гипофиз увеличивается в размерах, даже немного выходя за верхние границы турецкого седла. Состоит мозговой придаток из двух долей – передней (аденогипофиз, железистая доля) и задней (нейрогипофиз), которые имеют разное происхождение: передняя доля образуется из выпячивания первичного ротового углубления (кармана Ратке), а задняя из выпячивания дна 3-го желудочка головного мозга во время эмбрионального развития. Также передняя и задняя доли гипофиза различаются по функциям: аденогипофиз самостоятельно вырабатывает гормоны, а нейрогипофиз лишь накапливает их и активизирует.

Аденогипофиз представляет собой большую часть гипофиза и составляет около 75% от всей его массы. Он состоит из железистых клеток, которые, словно соты в улее разделены многочисленными тяжами-трабекулами. Железистые клетки разделены на 5 основные видов по типу вырабатываемых ими гормональных веществ: соматотрофы, лактотрофы, кортикотрофы, тиротрофы, гонадотрофы. Соматотрофы или клетки, продуцирующие соматотропный гормон (гормон роста, СТГ) – основной гормон, отвечающий за рост организма, составляют около половины всего клеточного состава аденогипофиза и располагаются преимущественно по бокам доли. При развитии опухоли из этих клеток, вследствие повышения секреторной функции этих клеток и повышенной выработки СТГ развивается заболевание называемое акромегалия.

Лактотрофы, или клетки, продуцирующие пролактин – гормона, отвечающий за образование молока в молочных железах, составляют около 1\5 всех клеток передней доли гипофиза и располагаются в заднебоковых отделах. При беременности их количество увеличивается почти в 2 раза, что проявляется увеличением размера мозгового придатка. Помимо беременности их увеличение может вызвать снижение функции щитовидной железы – гипотиреоз, прием гормональных препаратов, содержащих эстрогены. При повышении функции лактотрофов или развитии опухоли из этих клеток у человека развивается гиперпролактинемия.

Кортикотрофы – клетки, которые синтезируют разные биологические активные вещества, одним из которых является адренокортикотропный гормон (АКТГ) – гормон, регулирующий выделение надпочечниками ряда гормонов, один из основных – кортизол. Они также как и лактотрофы составляют около 20% всех клеток аденогипофиза. При их гиперплазии или развитии опухоли у человека развивается гиперкортицизм, называемый болезнью Иценко-Кушинга.

Тиреотрофы, или клетки, секретирующие тиреотропный гормон (ТТГ) – гормон, отвечающий за рост щитовидной железы и регуляцию выделения ею гормонов, называемых Т3 и Т4. Они составляют всего лишь 5% клеточного состава аденогипофиза. Они располагаются преимущественно в передних отделах аденогипофиза. При развитии гипотиреоза они увеличиваются в размере (гиперплазируются), увеличивается их количество, что может привести к образованию опухоли – тиреотропиномы.

Гонадотрофы, или клетки, секретирующие половые гормоны (гонадотропины), составляют около 10-15% от клеточного состава аденогипофиза. Они локализуются равномерно по передней доле гипофиза, но преимущественно в боковых отделах. Эти клетки вырабатывают два вида гормонов – фоликулло-стимулирующий (ФСГ) – ответственный стимуляцию овуляции у женщин и спермообразование у мужчин, и лютеинизирующий гормон (ЛГ) – стимулирующий овуляцию у женщин и продукцию тестостеронa у мужчин. Эти клетки также могут увеличиваться в размерах при гипогонадизме.

Помимо гормонально активных клеток в передней доле гипофиза находятся также клетки, которые не окрашиваются при специальных методах, определяющих секреторную активность клеток. Это так называемые нулевые клетки, которые служат источником для образования нефункционирующих аденом гипофиза. Их деятельность до конца не изучена, однако считается, что они могут вырабатывать некоторые виды гормонов в незначительной концентрации или в неактивном виде.

В передней доле гипофиза вырабатываются 6 гормонов, которые можно разделить на 3 группы: 1) белковые гормоны, относящиеся к соматомаммотропинам – СТГ и пролактин; 2) гликопротеины – ФСГ, ЛГ и ТТГ; 3) гормоны, которые являются производными ПОМК – АКТГ, липотропины, меланостимулирующего гормона (МСГ), эндорфины и относящиеся к полипептидам. Средняя доля гипофиза у человека практически отсутствует и не принимает участия в гормонообразовании. В задней доле гипофиза накапливается два вида гормонов, вырабатываемых в гипоталамусе – антидиуретический гормон (контролирует чувство жажды и количество выделяемой почками мочи) и окситоцин (стимулирует сокращение матки у женщин), которые поступают в нее по аксонам нейронов, расположенных в гипоталамических ядрах, где осуществляется синтез этих гормонов. Помимо функции депонирования нейрогипофиз осуществляет их своеобразную активацию, после которой гормоны в активной форме выделяются в кровь.

Доброкачественные опухоли гипофиза

Гипофиз состоит из двух долей передней аденогипофиз, где происходит продукция шести собственных гормонов гипофиза (соматотропин, тиротропин, фоллитропин, лютропин, пролактин и адренокортикотропный гормон), и задней, где накапливаются два гормона, синтезируемые гипоталамусом окситоцин и вазопрессин.

Аденомы гипофиза это доброкачественные опухоли из железистой ткани, которая находится в передней доле гипофиза. Причины возникновения аденом гипофиза до настоящего времени полностью не выяснены. Предрасполагающими факторами считаются: инфекционные процессы в нервной системе, травмы черепа и головного мозга, различные неблагоприятные воздействия на плод во время беременности. В последнее время придается значение и длительному применению оральных контрацептивных препаратов. Аденомы гипофиза могут быть гормонально неактивными (инсиденталома), если клетки из которых они состоят не продуцируют гормоны, и гормонально активными.

К гормонально активным аденомам гипофиза относятся:

• соматотропинпродуцирующая аденома: соматотропная соматотропинома, продуцирующая гормон роста – соматотропин;
• пролактинсекретирующая аденома: пролактиновая пролактинома - в этой аденоме синтезируется гормон пролактин;
• адренокортикотропинпродуцирующая: кортикотропная кортикотропинома - это аденома гипофиза, секретирующая адренокортикотропный гормон, стимулирующий работу коры надпочечников;
• тиротропинпродуцирующая: тиротропная тиротропинома, продуцирующая тиротропный гормон, стимулирующий работу щитовидной железы;
• фоллтропинпродуцирующая или лютропинпродуцирующая (гонадотропная) - это аденома гипофиза, продуцирующая гонадотропные гормоны, стимулирующие работу половых желез.

По размеру аденомы гипофиза классифицируются на: микроаденомы (от 1 мм до 2 см в диаметре), макроаденомы – более 2 см в диаметре. Проявления аденомы гипофиза зависят от того, какой гормон продуцируют клетки в составе аденомы, от размеров аденомы и скорости ее роста.

Аденома, продуцирующая соматотропный гормон, проявляются возникновением акромегалии или, если они возникают в детском возрасте, гигантизмом.

Синтезирующая пролактин аденома – это самая частая из аденом гипофиза. Растет она обычно медленно и проявляется увеличением молочных желез и выделением молока из молочных желез. Иногда такая аденома может продуцировать неполноценный гормон и не проявляться клинически.

Кортикотропинома, синтезирующая адренокортикотропный гормон, проявляется усиленной продукцией гормонов коры надпочечников и гиперкортицизмом. Обычно такая аденома синтезирует много кортикотропного гормона, но растет медленно.

Тиротропинома возникает обычно у пациентов с гипотирозом (недостаточность функции щитовидной железы). Она может вызвать тиротоксикоз, который чрезвычайно устойчив к лечению, как медикаментозному, так и хирургическому.

Аденомы которые продуцируют гормоны регулирующие функции половых желез (гонадотропинома) у мужчин вызывают возникновение импотенции и гинекомастии, у женщин – нарушение менструального цикла, маточные кровотечения.

Чрезвычайно редко встречаются злокачественные аденомы гипофиза. По мере роста аденомы возникают проявления со стороны центральной нервной системы. Рядом с гипофизом находится перекрест зрительных нервов (хиазма), поэтому, если аденома увеличивается до двух сантиметров, возникают нарушения зрения. При исследовании полез зрения, выявляют их сужение. На глазном дне, при увеличении размеров аденомы, находят отек сосков зрительного нерва. В конечном итоге может произойти атрофия зрительных нервов, следствие которой резкое падение зрения, до слепоты. При значительном росте аденомы присоединяются нарушения со стороны черепных нервов.

Лечение аденомы гипофиза

Медикаментозное лечение аденомы гипофиза проводится при помощи назначения препарата парлодел (бромокриптин). Наиболее эффективным он оказался при лечении пролактином. Из лучевых методов лечения используются: дистанционная лучевая терапия, гамма-терапия, протонная терапия, радиохирургический метод. Радиохирургический метод заключается в введении радиоактивных веществ в аденому. Лучевые методы лечения дают хорошие результаты при небольших аденомах. Нейрохирургическое лечение проводится при возникновении нарушений зрения, при осложненных аденомах (кровоизлияние в аденому, образование кисты в области аденомы). Сейчас выполняются операции с использованием микрохирургического транссфеноидального подхода. Оперативное лечение обычно дает хорошие результаты, особенно, если размеры аденомы небольшие.

Аденома гипофиза — скрытая и опасная

Откуда она берется, сказать трудно. Поэтому предотвратить ее развитие, выявить достоверную причину возникновения и пред- угадать течение заболевания современная медицина не может. Гипофиз расположен в окружении жизненно важных участков мозга, крупных сосудов и нервов, поэтому аденома приводит к тяжелым эндокринологическим и неврологическим последствиям. Тем не менее эта опухоль во многих случаях поддается лечению, главное — вовремя обратиться к врачу. Рассказывает профессор, доктор медицинских наук, руководитель Федерального центра нейрохирургии боли МЗ РФ Юрий Алексеевич ГРИГОРЯН.

— Аденома гипофиза развивается непосредственно в ткани гипофиза, который находится на основании мозга. Состоит гипофиз из двух частей: передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз). Чаще всего опухоль развивается в передней части. Обычно с этим заболеванием люди сталкиваются в возрасте 20–40 лет, причем и мужчины и женщины с одинаковой частотой. Гипофиз управляет эндокринными системами: контролирует обмен веществ, выработку гормонов щитовидной железы, половых гормонов, регулирует процесс роста, функцию надпочечников и т. д. Опухоли приводят к нарушению этих многообразных функций. Проявляется аденома гипофиза в основном двумя видами нарушений: эндокринными и возникающими вследствие сдавливания опухолью прилегающих структур мозга.

Большинство аденом гипофиза сами вырабатывают гормоны. Например, если вырабатывается гормон роста, то развивается гигантизм. Высокий рост, увеличенные кисти рук, крупные черты лица могут служить косвенным указанием на наличие аденомы гипофиза. Страдает в первую очередь внешность, люди начинают замечать, что приходится носить перчатки, обувь большего размера. Это и приводит их к врачу.

Если опухоль вырабатывает гормон пролактин, это проявляется нарушением половых функций. У мужчин — снижением полового влечения, импотенцией. У женщин меняется менструальный цикл, выделяется молоко из молочных желез; результат всех этих нарушений — бесплодие.

Размер имеет значение

Большое значение имеет размер опухоли. Аденомы подразделяются на микроаденомы (меньше одного сантиметра) и макроаденомы (больше сантиметра). Но при этом эндокринная активность опухоли, т. е. повышенная выработка гормонов, не зависит от размера. Она может быть маленькой (несколько миллиметров) и проявляться тяжелыми эндокринными расстройствами, а бывает и наоборот. Величина опухоли имеет значение по другой причине. Макроаденомы по мере роста сдавливают зрительные нервы, которые находятся над гипофизом. Это приводит к снижению остроты и нарушению полей зрения: первоначально страдает боковая видимость, а затем может развиться и необратимая слепота. Распространяясь в стороны, опухоль нарушает функцию черепно-мозговых нервов, управляющих движением глаз, и у человека появляются ощущение раздвоенности зрения, косоглазие, возможно — опущение век. Если опухоль очень большая, она может сдавливать третий желудочек (образование, расположенное над гипофизом) и нарушать свободную циркуляцию спинно-мозговой жидкости внутри головного мозга. Это приводит к синдрому повышенного внутричерепного давления, сопровождается тяжелой головной болью, рвотой и требует срочной операции.

Таблетки или операция?

Чтобы поставить правильный диагноз, во-первых, оценивается зрение. Самый надежный метод подтверждения аденомы — это МРТ (магниторезонансная томография) головного мозга, которая покажет размер опухоли, ее особенности, наличие в ней кист. Плюс ясность вносит дополнительное исследование уровня гормонов в крови.

Например, в случае с пролактиномой, особенно если она небольших размеров, на первом этапе могут помочь медикаменты. Нормализуется уровень гормонов, у женщины восстанавливается менструальный цикл, она может забеременеть и родить здорового ребенка. Но после лекарств опухоль уменьшается только у каждого пятого пациента. Поэтому на сегодняшний день идеал лечения аденомы гипофиза — хирургическое вмешательство.

Опухоли гипофиза удаляются без разреза через нос, под наркозом. Обязательно используются операционный микроскоп, микрохирургические инструменты. Поскольку для таких операций нужно хорошее оборудование и высококвалифицированные специалисты, они выполняются лишь в крупных медицинских учреждениях. Несмотря на то что операция сложная, большинство пациентов достаточно легко ее переносят.

Если аденома гипофиза очень большая, делается трепанация черепа, которая нужна чаще всего в запущенных случаях с резкими нарушениями зрения, вплоть до слепоты.

В последнее время появилась возможность проведения операции (особенно если аденома небольшая) с использованием эндоскопической техники. При этом существуют два варианта удаления опухоли. Первый — микрохирургическая операция через нос с помощью микроскопа, а эндоскоп используется дополнительно для контроля и подтверждения удаления опухоли. Второй вариант — полностью эндоскопический, когда через ноздрю вводится эндоскоп, подсоединенный к телесистемам, и с помощью микрохирургических инструментов, вводимых через рабочие каналы эндоскопа, аденома удаляется.

А что потом?

Многих пациентов волнует вопрос — восстановится ли потерянное зрение? Специалисты отвечают на него так. Если нарушение зрения существует достаточно долго — несколько месяцев или около года, вероятность восстановления нормального зрения небольшая. Задача хирурга — сохранить хотя бы то, что осталось. Если нарушение возникло недавно, то зрение (почти у одной трети пациентов) восстанавливается в первые дни после операции. Резкое ухудшение в результате кровоизлияния в опухоль может поправить лишь срочное вмешательство хирурга. В любом случае чем скорее вы обратитесь к врачу, тем больше вероятность положительного исхода.

Чем больше опухоль, чем больше важных жизненных структур мозга она задевает, тем больше риск нарушения кровообращения в зоне вмешательства. Это может сопровождаться тяжелым нарушением обмена веществ, в частности водно-солевого баланса, а также развитием инфаркта мозга. Так называемый «несахарный диабет» проявляется неутолимой жаждой и значительным выделением мочи — от 6 до 20 л в сутки. В большинстве случаев это легко корректируется с помощью искусственно созданных гормонов в виде порошков или капель для закапывания в рот или нос. В результате удаления микроаденомы может снизиться концентрация необходимых гормонов, и тогда придется временно или постоянно восполнять их недостаток лекарствами. Говоря о всех этих осложнениях, нужно помнить, что их процент от общего количества операций совсем невысокий.

Опять растет

Еще один способ лечения аденомы гипофиза — это лучевая терапия. Недостаток ее в том, что облучение гипофиза, прилегающих к нему зрительных нервов и других структур мозга может привести к необратимому ухудшению зрения спустя месяцы и даже годы. Дело в том, что нельзя изолировать один участок гипофиза, неизбежно страдают и другие его доли. Поэтому в мировой практике считается, что лучевая терапия должна использоваться только после попыток эндокринологической коррекции и хирургического вмешательства при микроаденомах, и только после операции — при макроаденомах. Необходима она и тогда, когда пациенту по разным причинам противопоказан наркоз и провести операцию невозможно.

Иногда через несколько месяцев или даже лет опухоль вновь начинает расти из оставшихся клеток. Если не помогут медикаменты, возможно, понадобится еще одна операция. Хотя если повторная аденома видна лишь на МРТ, размеры ее небольшие и она «не мешает» человеку, ее не нужно трогать. Требуются только контроль размеров опухоли и наблюдение врача за общим состоянием больного.

Аденомы гипофиза (АГ) – наиболее часто встречающиеся опухоли хиазмально-селлярной области головного мозга

Составляют до 18% всех новообразований головного мозга у взрослых и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин. 50% всех аденом приходится на возраст 30-50 лет. Опухоли гипофиза делятся на эпителиальные новообразования передней доли придатка мозга (аденогипофиза) – аденома и рак гипофиза - и опухоли задней доли и воронки (нейрогипофиза), где встречаются глиомы и зернисто-клеточная опухоль воронки (хористома, инфундибулома). 95% опухолей гипофиза представляют собой доброкачественные и сравнительно медленно растущие образования. Объемные образования хиазмально-селлярной области тесно взаимодействуют с важными структурами головного мозга (см. схему) такими как внутренние сонные артерии и черепные нервы (III, IV, V), проходящие в кавернозном синусе , перекрест зрительных нервов (хиазма), гипоталамус, III желудочек и др.

Классификация аденом гипофиза

Существует несколько видов классификаций АГ. Одна из них – по гормональной активности опухолей, которая стала активно применяться с начала 70-х годов XX столетия. Cогласно этой классификации аденомы делят на гормональнонеактивные (40%) и гормональноактивные (60%). Последние характеризуются гиперпродукцией различных гормонов гипофиза. Среди них выделяют соматотропиномы, которые составляют 20% - 25 % от общего количества аденом гипофиза и вызывают акромегалию, пролактиномы - 40%, кортикотропиномы - 7%, вызывающие болезнь Иценко-Кушинга, и тиреотропиномы - 3%. Гормонально-активные аденомы гипофиза, вызывая гиперпродукцию гормонов, приводят к развитию у больных различных, нередко тяжелых, эндокринно-обменных нарушений.

По характеру роста (отношению опухоли к турецкому седлу, в котором располагается нормальный гипофиз, и окружающим его структурам) аденомы гипофиза делятся на:

1. Эндоселлярные (внутри турецкого седла).
2. Эндосупраселлярные (выходит вверх за пределы турецкого седла).
3. Эндоинфраселлярные (опухоль выходит вниз из турецкого седла).
4. Эндолатероселлярные (опухоль разрушает боковую стенку турецкого седла и прорастает в кавернозный синус).
5. Очень часто направление роста аденомы гипофиза бывает различным – вверх, в сторону, вниз и т.д., и тогда опухоль называют эндо-супра-инфра-латероселлярной.

МРТ головного мозга, Т1-взвешанное изображение. Эндо-супра-латероселлярная макроаденома (соматотропинома). Опухоль врастает в правый кавернозный синус, обрастает внутреннюю сонную артерию. Распространяясь супраселлярно, опухоль сдавливает хиазму и дно III желудочка.

Клиника аденом гипофиза

Клиническая картина аденом гипофиза полиморфна и представлена разными группами симптомов. На стадии микроаденом или небольших эндоселлярных опухолей чаще диагностируют опухоли с ярко выраженными эндокринными симптомами (болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия, синдромом аменореи-лактореи у женщин и импотенция с гинекомастией у мужчин, тиреотоксикоз).

Гормоны гипофиза и их функция

Гормоны передней доли гипофиза (аденогипофиза).	Нормальные концентрации гормонов в периферической крови.	Функция
Адренокортикотропный гормон (АКТГ)	10,0 - 60,0 пг/мл	Регуляция выделения надпочечниками ряда гормонов, в том числе и кортизола, гиперпродукция которого приводит к возникновению клинической картины болезни Иценко-Кушинга.
Соматотропный гормон (СТГ, гормон роста)	0,01 - 11,5 мЕд/л	Основной гормон, отвечающий за рост организма. Гиперпродукция этого гормона приводит к возникновению акромегалии.
Тиреотропный гормон (ТТГ)	0,25 - 3,5 м Ед/л	Отвечает за регуляцию выработки гормонов щитовидной железой (Т3 и Т4).
Пролактин (ПРЛ)	90 - 540 мЕд/л	Отвечает за образование молока в молочных железах. При гиперпродукции у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин возникает импотенция и снижение либидо.
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)		Стимулирует рост фоликулов в яичниках у женщин, образование спермы у мужчин.
Лютеинизирующий гормон (ЛГ)		Стимулирует овуляцию у женщин, способствует наступлению беременности. У мужчин регулирует продукцию тестостерона.
Задняя доля (здесь гормоны не образуются, а накапливаются).
Антидиуретический гормон (АДГ)		Контролирует чувство жажды и количество выделяемой почками мочи. При недостатке этого гормона возникает клиника несахарного диабета.
Окситоцин		Стимулирует сокращение матки у женщин.
Промежуточная доля.
Проопимеланокортин и липотропин		Регулируют образование пигмента в клетках и усиливают метаболизм жиров.

Болезнь Иценко–Кушинга (БИК). Это заболевание, связанное с гиперпродукцией АКТГ (адрено-кортикотропного гормона) аденомой гипофиза (не исключается, что может иметь место только гиперплазия соответствующих клеток аденогипофиза). При БИК микроаденомы выявляются в 95% случаев. Не оперированные на этом этапе опухоли имеют тенденцию к инвазивному росту с поражением костных структур основания черепа. Заболевание значительно чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 40 лет. Основу клиники составляют симптомы, связанные с гиперкортицизмом: диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, артериальная гипертензия, стероидная кардиопатия, системный остеопороз, симптоматический диабет, вторичный иммунодефицит, изменения в психоэмоциональной сфере. Тяжесть течения заболевания и прогноз во многом обусловлены степенью поражения сердечно–сосудистой системы - миокардиопатия эндокринно-обменного генеза усугубляется стойким и плохо поддающимся коррекции повышением артериального давления и приводит к развитию хронической недостаточности кровообращения.

Акромегалия – заболевание, которое вызывается гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ). В подавляющем большинстве случаев, причиной гиперпродукции СТГ являются аденомы гипофиза. Смертность больных с акромегалией в 10 раз превышает таковую в популяции, в основном, вследствие сердечно-сосудистых осложнений. На 1 миллион населения приходится от 50 до 70 случаев заболеваний акромегалией, больные обычно находятся в трудоспособном возрасте (20 – 40 лет). Четкой взаимосвязи частоты возникновения акромегалии с полом не выявлено, хотя многие доктора указывают на большую предрасположенность женщин к данному заболеванию. Основным проявлением акромегалии является укрупнение конечностей, изменение лицевого скелета; при начале заболевания в детском возрасте, когда еще не произошло обызествление эпифизов, оно может проявиться гигантизмом. Характерна отечность мягких тканей, сальность кожи, себорея. Часто пациентов беспокоит головная боль, которая может приобретать нестерпимый характер. Время от появления первых симптомов до установления точного диагноза колеблется от 5 до 15 лет и существенно зависит от уровня культуры населения.

Лечение акромегалии представляет собой сложную задачу, эффективное решение которой зависит от своевременности и точности диагностики, скорости и тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. В основном лечение заключается в устранении клинических симптомов заболевания, связанных с повышенной выработкой гормонов, стойкой нормализации и восстановлении ритма секреции гормонов гипофиза. В эпидемиологических исследованиях было показано, что при снижении базального уровня гормона роста до безопасных значений (базальный уровень гормона роста < 5 мЕд/л (< 2 мкг/л), уровень гормона роста после проведения орального глюкозотоллерантного теста < 2 мЕд/л (менее 1 мкг/л)), уровень смертности у этих больных снижается до уровня смертности в общей популяции.

Гиперпролактинемия может быть проявлением различных заболеваний, в том числе и пролактинсекретирующих аденом гипофиза. Последние диагностируются на стадии микроаденом приблизительно в 80% случаев заболевания у женщин; у мужчин это происходит значительно реже вследствие менее яркой клинической картины и не всегда ответственного отношения к появляющимся половым проблемам. Клинически пролактиномы на “эндокринной” стадии заболевания у женщин проявляются нарушениями менструального цикла, лактореей, бесплодием. Мужчины жалуются на снижение либидо и потенции, гинекомастию.

При макроаденомах с супраселлярным ростом основными жалобами пациентов являются снижение зрения (снижение остроты зрения, сужение полей зрения) и головная боль.

Иногда течение заболевания резко обостряется, что проявляется, чаще всего, внезапным ухудшением зрения и/или появлением глазодвигательных нарушений (двоение в глазах , птоз) в сочетании с головной болью. Это обусловлено кровоизлиянием в опухоль, которое, как правило, хорошо визуализируется при МРТ.

МРТ головного мозга, Т1-взвешанное изображение. Эндо-супраселлярная аденома гипофиза с кровоизлиянием и выраженным сдавлением хиазмы и дна III желудочка.

Диагностика аденом гипофиза

1. Осмотр нейрохирурга, эндокринолога.

2. Рентгенография черепа.

3. Гормональное исследование крови.

4. Компьютерная томография головного мозга.

5. Магнитно-резонансная томография.

Лечение аденом гипофиза

На сегодняшний день, существуют три основных вида лечения больных с аденомами гипофиза - нейрохирургическое, лучевое (протонотерапия, гамма-тарапия, гамма-нож), медикаментозное лечение (агонисты дофамина, аналоги соматостатина, блокаторы рецепторов к соматотропину) и их сочетание. Решение о методе лечения зависит от типа опухоли, ее размеров, локализации и степени гормональной активности опухоли, и принимается индивидуально для каждого больного. Нейрохирургическое лечение в большинстве случаев считается терапией первой линии, при его неэффективности следуют другие методы лечения. Однако есть группа аденом, к которым, в первую очередь, применимы консервативное лечение (некоторые пролактиномы и соматотропиномы) или лучевая терапия.

МРТ головного мозга, Т1-взвешанное изображение. На левом снимке - эндо-супра-латероселлярная макро-пролактинома у мужчины 40 лет (уровень пролактина до начала лечения составлял 3500 мЕд/л). В центре - МРТ того же больного через 2 месяца после консервативного лечения (бромокриптин). Справа - через 6 месяцев лечения (уровень пролактина 2,6 мЕд/л).

Если встает вопрос о хирургическом лечении, то основная масса эндоселлярных микро- и макроаденом гипофиза подлежит удалению трансназальным доступом.

Схема трансназальной транссфеноидальной операции.

Послеоперационная летальность среди всех аденом составляет около 4%, являясь практически нулевой среди эндоселлярных и эндосупраселлярных опухолей, и повышается по мере увеличения размера опухоли, при внедрении ее в желудочковую систему и обрастании опухолью сосудов виллизиева круга. В связи с инфильтратиным ростом аденом гипофиза нередко радикальное удаление их невозможно. В таких случаях приходится прибегать к комбинированному лечению (нейрохирургическое удаление + лучевая терапия и/или консервативная терапия). Использование комбинированного лечения позволяет добиться хороших результатов при лечении опухолей этой локализации.

МРТ головного мозга до операции: гигантская эндо-супра-инфраселлярная аденома гипофиза с компрессией хиазмы и образований III желудочка.		МРТ того же пациента через 8 мес после трансназальной операции (опухоль удалена полностью)

Часто задаваемый вопрос

Многих пациентов волнует вопрос — восстановится ли потерянное зрение после операции? Если нарушение зрения существует достаточно долго — несколько месяцев или около года, вероятность восстановления нормального зрения небольшая. Задача хирурга — сохранить хотя бы то, что осталось. Если нарушение возникло недавно, то зрение (почти у одной трети пациентов) восстанавливается в первые дни после операции. Резкое ухудшение в результате кровоизлияния в опухоль может поправить лишь срочное вмешательство хирурга. В любом случае, чем скорее вы обратитесь к врачу, тем больше вероятность положительного исхода.

Опухоли аденогипофиза

Аденома гипофиза - группа опухолей, происходящих из отдела головного мозга — аденогипофиза. Аденома гипофиза составляют до 10% всех внутричерепных опухолей. Чаще всего они проявляются в возрасте 30–40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. По размерам аденомы гипофиза выделяют: микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении); макроаденомы.

По гормональной функции: гормонально-неактивная аденома гипофиза; гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома — вырабатывает пролактин, кортикотропинома — вырабатывает адренокортикотропный гормон, соматотропинома — вырабатывает соматотропный гормон, тиротропинома — крайне редкая опухоль, выделяет тиреотропный гормон, гонадотропинома вырабатывает лютеинизирующий гормон и/или фолликулостимулирующий гормон).

Проявления аденомы гипофиза

Проявления аденомы гипофиза зависят от гормональной функции опухоли. При гормонально-активных аденомах основные проявления — специфические гормональные нарушения. При гормонально-неактивных аденомах больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли. Редкое проявление большой аденомы гипофиза — резкий приступ головной боли, резкое сужение полей и падение остроты зрения, при вовлечении в процесс особого отдела головного мозга — гипоталамуса — нарушения сознания.

Диагностика аденомы гипофиза

Диагностика аденомы гипофиза: тщательные гормональное и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. Магнитно-резонансная томография — основной метод диагностики, позволяет выявить аденомы размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25–45% пациентов визуализировать аденому не удаётся. Компьютерную томографию применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести магнитно-резонансной томографии для исключения тяжёлых осложнений.

Согласно существующим протоколам лечения аденомы гипофиза методом первого выбора в случае несекретирующих аденом, а также соматотропином и кортикотропином является хирургическое удаление, а для пролактином – назначение агонистов допамина. Неэффективность хирургического лечения (частичная резекция опухоли или ее рецидив) является показанием к проведению радиохирургии. В случае пролактином, методом второго выбора является хирургическое удаление, и лишь при его неэффективности - радиохирургия. Однако существуют определенные ситуации, в которых первым этапом может быть отдано предпочтение радиохирургии: например, инвазия аденом гипофиза небольшого размера в стенку кавернозного синуса, или непригодный для хирургического лечения соматический статус пациента, или отказ больного от операции и его выбор в пользу радиохирургии.

При удалении аденомы гипофиза, лечение которой требует хирургического вмешательства, уровень излечения варьирует от 21 до 92% (в среднем 67,1%) с 0,5% летальностью и низким уровнем послеоперационного дефицита (2,9%). Частота рецидивов составляет 11,5%.При сочетании хирургии с фракционной лучевой терапией улучшается контроль роста опухоли, но возрастает частота гипопитуитаризма (до 48,5%) В случае применения «Гамма-ножа» эффективность лечения составляет примерно 80%. Гипопитуитаризм отмечается в 9,8%. Рецидивы – только в 0,2%. Летальность – 0%. «Гамма-нож» является методом выбора в лечении небольших (до 3.5 см ) аденом гипофиза , особенно при их рецидивном росте или субтотальном удалении, с наименьшим риском развития гипофизарной недостаточности.

Проявления аденомы гипофиза

Аденома гипофиза составляют до 10% всех внутричерепных опухолей. Чаще всего они проявляются в возрасте 30—40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Проявления аденомы гипофиза зависят от гормональной функции опухоли. При гормонально-активных аденомах основные проявления — специфические гормональные нарушения. При гормонально-неактивных аденомах больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли. Редкое проявление большой аденомы гипофиза — резкий приступ головной боли, резкое сужение полей и падение остроты зрения, при вовлечении в процесс особого отдела головного мозга - гипоталамуса — нарушения сознания.

Диагностика аденомы гипофиза

Диагностика аденомы гипофиза: тщательные гормональное и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. Магнитно-резонансная томография — основной метод диагностики, позволяет выявить аденомы размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25—45% пациентов визуализировать аденому не удаётся. Компьютерную томографию применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести магнитно-резонансной томографии для исключения тяжёлых осложнений.

Лечение аденомы гипофиза

Лекарственная терапия аденомы гипофиза включает:

• агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин)
• аналоги соматостатина (октреотид)
• антагонисты серотонина
• ингибиторы продукции кортизола

Оперативное лечение аденомы гипофиза: варианты транссфеноидального (наиболее часто используемый в настоящее время) и транскраниального (при гигантских супраселлярных аденомах) удаления опухоли. Лучевую терапию проводят как вспомогательное лечение. Следует отметить, что для каждого типа опухолей существует специфическая, наиболее оптимальная тактика лечения. Необходимо помнить, что большинство пациентов должны лечиться в специализированных медицинских центрах под наблюдением как эндокринолога, так и нейрохирурга.

Пролактинома

• Концентрация пролактина более 500 нг/мл — показана лекарственная терапия
• Концентрация пролактина менее 500 нг/мл — показано оперативное лечение
• Концентрация пролактина более 500 нг/мл, но опухоль не реагирует или недостаточно реагирует на терапию — показано оперативное вмешательство с последующим продолжением лекарственной терапии

Соматотропинома

• При бессимптомном течении у пациента пожилого возраста показана лекарственная терапия (бромокриптин, октреотид)
• Во всех остальных случаях при отсутствии противопоказаний к хирургическому лечению показано оперативное вмешательство
• При сохраняющейся после операции высокой концентрации соматотропного гормона, рецидиве опухоли или после лучевой терапии показано продолжение лекарственной терапии

Кортикотропинома

• Метод выбора для всех «кандидатов» на оперативное лечение — удаление микроаденомы. Излечение наблюдают у 85% пациентов
• При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству проводят лекарственную и/или лучевую терапию

Гормонально-неактивные аденомы гипофиза(чаще макроаденомы)

Метод выбора для всех «кандидатов» на оперативное лечение - удаление опухоли. Лучевую терапию проводят при наличии недоступных удалению остатков опухоли или при неоперабельном рецидиве.

Прогноз при аденоме гипофиза

Прогноз во многом зависит от размеров опухоли (возможности ее радикального удаления) и ее гормональной функции. При пролактиномах и соматотропиномах "гормональное" выздоровление наблюдают в 20-25% случаев, при микрокортикотропиномах - в 85% случаев (при опухолях размером более 1 см - значительно реже). Считается, что макроаденому гипофиза с распространением более 2 см невозможно удалить полностью, поэтому в течение ближайших 5 лет после операции возможно возникновение рецидива.

Аденома гипофиза - признаки, диагностика, лечение

Гипофиз - главная железа внутренней секреции в нашем организме, поэтому любые изменения в ней сразу же сказываются на гормональном фоне человека. Гипофиз регулирует функции щитовидной, половых желез и надпочечников, выделяет гормоны, оказывающие прямое воздействие на ткани. Об этом всегда нужно помнить и при любых изменениях в организме обращаться к врачу - чем раньше, тем лучше. Гипофиз - железа внутренней секреции, расположенная в головном мозге и влияющая на деятельность других желез. Гипофиз состоит из двух долей: передней (аденогипофиза), где происходит продукция собственных гормонов гипофиза (гормонов роста, гормонов, стимулирующих выработку гормонов щитовидной железы, половых гормонов, гормонов, способствующих секреции женского молока молочной железой и кортикостероидов корой надпочечников), и задней (нейрогипофиза), где находятся два гормона, вырабатываемые гипоталамусом - окситоцин и вазопрессин. Анатомически и функционально гипофиз связан с гипоталамусом - отделом головного мозга, отвечающим за регуляцию гормонального фона и вегетативной нервной системы. Гипофиз и гипоталамус составляют единый нейроэндокринный комплекс, обеспечивающий постоянство внутренней среды организма.

Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль из железистой ткани, которая находится в передней доле гипофиза. Почему начинается развитие этой опухоли изучено недостаточно, некоторые считают, что первичные изменения происходят в гипоталамусе, а затем уже под их воздействием формируется аденома гипофиза. Хорошо известны факторы, способствующие этому процессу, это инфекционные заболевания, которые затрагивают нервную систему, черепно-мозговые травмы, неблагоприятные факторы, действующие на плод во время беременности, изменения гормонального фона, в том числе при длительном применении гормональных контрацептивов.

Все аденомы гипофиза делятся на гормонально активные (они продуцируют гормоны) и гормонально неактивные (не продуцируют гормоны, но они могут сдавливать окружающие ткани). По размеру аденомы гипофиза делятся на малые (до 1 см в диаметре) и большие (более 1 см в диаметре).

Признаки аденомы гипофиза

Проявления аденомы гипофиза зависят от того, какой гормон продуцируют клетки аденомы, от ее аденомы и скорости роста. Так, аденома, продуцирующая пролактин (гормон, способствующий выработке женского молока) проявляется увеличением молочных желез, выделением из них молока и нарушениями менструального цикла. Эта аденома встречается чаще других, растет медленно и иногда никак не проявляется.

Аденома, секретирующая гормон роста, проявляется быстрым ростом в детстве (гигантизмом) или акромегалией (разрастанием костей скелета и мягких тканей), которая наблюдается при опухоли у взрослых людей.

При аденоме, продуцирующей адренокортикотропный гормон (усиливающий выработку гормонов коры надпочечников) появляются признаки болезни Иценко-Кушинга: слабость, повышенная утомляемость и постоянно плохое настроение (депрессия), отеки, ослабление работы сердца, повышение артериального давления, ожирение туловища и лица в сочетании с атрофией (усыханием) мышц конечностей. У женщин возникает гирсутизм (мужской тип оволосения). Такая опухоль растет медленно, но чаще других аденом переходит в злокачественную опухоль.

Аденома, вырабатывающая гормоны, стимулирующие щитовидную железу, чаще возникает у больных с недостаточностью функции щитовидной железы. При этом появляется избыток гормонов щитовидной железы, который проявляется потерей веса, сердцебиениями, раздражительностью.

Появление аденомы, которая продуцирует гормоны, регулирующие функции половых желез, у мужчин вызывают возникновение импотенции и появления женских половых признаков (например, рост молочных желез), у женщин - нарушение менструального цикла.

По мере роста аденомы она может сдавливать окружающие ткани, вызывая различные проявления со стороны центральной нервной системы, например, нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.

Диагностика

При диагностике аденомы гипофиза учитываются особенности ее проявления, обязательно исследуется кровь на гормоны, что дает основное представление о том, что могло вызвать заболевание. Радиоиммунологическое исследование сыворотки крови позволяет определить количество гормонов гипофиза в сыворотке крови. Дополнительно используют рентгенологические (рентгенография черепа, компьютерная и магнитно-резонансная томография) методы исследования.

Лечение

Лечение аденомы гипофиза должно быт комплексным. В первую очередь оно зависит от того, продуцирует ли данная опухоль гормоны и какие именно. При аденомах, продуцирующих гормоны роста и стимулирующих выработку женского молока, помогает препарат бромокриптин, который подавляет выработку этих гормонов. При небольших аденомах применяются также лучевые методы воздействия на опухоль: ее облучают с целью предотвращения дальнейшего роста. Существует также радиохирургический метод лечения, при котором в опухоль вводят радиоактивные вещества, разрушающие ее. Хирургическое удаление опухоли применяют при возникновении осложнений (например, со стороны зрения). Аденома гипофиза лучше всего поддается лечению на начальных стадиях заболевания, поэтому стоит замечать все изменения в своем организме и своевременно обращаться за помощью.

Общие сведения об аденомах

Аденомы гипофиза чаще всего возникают из клеток передней доли гипофиза, отвечающей за выработку гормонов, регулирующих многие важные функции организма. Выявляются эти опухоли с частотой 2 человека на 100 000 населения, однако их истинную распространенность установить трудно, т.к. многие из них долгое время существуют бессимптомно.

Клинические проявления аденом гипофиза заключаются в эндокринологических нарушениях и симптомах сдавления нормального гипофиза и прилегающих структур головного мозга. Эндокринологические нарушения могут быть разнообразны в зависимости от типа гормональной активности опухоли. Наиболее распространенной опухолью, выявляемой в 40% случаев, является пролактинома. Опухоли, которые не вырабатывают гормоны, нарушают их образование в нормальном гипофизе, что приводит к снижению их уровня в организме. Симптомы сдавления проявляются головной болью, иногда эпилептическими приступами, нарушениями остроты и полей зрения, а также нарушением движения глаз.

Основным методом диагностики аденом гипофиза является МРТ, позволяющая выявить опухоль, а также оценить ее положение в турецком седле и взаимоотношения с окружающими структурами мозга, прежде всего хиазмой и зрительными нервами.

Лечение

Методы лечения аденом гипофиза могут быть медикаментозные, хирургические и лучевые. Решение о том или ином методе лечения принимается индивидуально для каждого больного. Некоторые опухоли (например, пролактинома) могут поддаваться терапии медикаментозными препаратами. Хирургические методы разделяются на транскраниальные (с трепанацией черепа) и транссфеноидальные (с доступом через основную пазуху). Лучевая терапия используется как дополнение к хирургическому лечению в случае не полностью удаленных опухолей для предотвращения их рецидива.

Радиохирургия

Радиохирургия является эффективным методом лечения небольших аденом гипофиза (наибольший диаметр которых не превышает 30 мм). Согласно существующим во всем мире стандартам, Гамма-Нож целесообразно использовать для лечения остаточных опухолей после проведенного хирургического удаления. При этом радиохирургия может быть методом лечения как гормонально-активных, так и неактивных опухолей. Особенно показан этот метод лечения при распространении аденомы в кавернозный синус.

Необходимая для предотвращения дальнейшего роста опухоли доза радиации поставляется однократно, не затрагивая окружающие структуры мозга, с точностью, доступной только Гамма-Ножу (0,5 мм). Также радиохирургия используется для лечения рецидивов аденом после проведенной лучевой терапии. Как первичное лечение аденом гипофиза радиохирургия применяется только в случае отказа больного от операции или невозможности ее проведения из-за состояния пациента.

Целью радиохирургии является достижение контроля над опухолью (стабилизация в размерах или уменьшение) и нормализация эндокринных нарушений, что избавляет пациента от необходимости длительного (иногда пожизненного) приема препаратов.

Преимуществами радиохирургии является отсутствие хирургических осложнений, а также риска общей анестезии. Летальность при лечении на Гамма-Ноже равна нулю. Госпитализации в подавляющем большинстве случаев не требуется. Лечение проводится за один день. Большинство пациентов возвращаются к своей обычной активности на следующий день после операции.

История болезни

Пациент Т., 37 лет. Обратился в Радиохирургический центр МИБС с диагнозом - гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома). В хиазмально-селлярной области выявляется опухоль размерами 21,7 х 21,7 х 14,3 мм, объёмом 2,8 см3. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю аденомы составила 25 Грей, в изоцентре опухоли 62,5 Грея. Через 6 месяцев после операции - отмечается уменьшение объёма опухоли на 35%, по данным анализов гормонов крови снижение уровня пролактина с 2000 Ед до 100 Ед.

Опухоли хиазмально-селлярной области

Большой раздел нашей работы занимает лечение опухолей, расположенных в области гипофиза и сопровождающихся гормональными расстройствами. К опухолям, которые расположены в области турецкого седла (анатомическая область основания черепа) применяют различные медицинские термины – опухоли хиазмально-селлярной области, опухоли селлярного региона и т.д. Анатомия этой области очень сложна. В данной анатомической области наиболее часто встречаются следующие виды опухолей – аденомы гипофиза, краниофарингиомы, значительно реже – менингиомы, глиомы, различные кисты. Клиническая картина чаще всего представлена зрительными и эндокринными нарушениями. Эндокринологические нарушения могут быть самыми разнообразными.

Принципиально все эндокринологические нарушения можно разделить на две большие группы:

• Гормонов меньше, чем нужно – гипофункция, или недостаточность.
• Гормонов больше, чем нужно – гиперфункция, или избыток.

В большинстве случаев удалить объемное образование зоны турецкого седла можно через носовые ходы, используя эндоскопы и специальные инструменты. Такие операции переносятся пациентами относительно легко и время, проведенное в больнице, составляет несколько дней. В некоторых случаях, чаще всего, когда опухоль имеет выраженный параселлярный рост (т.е. растет в сторону), требуется выполнение хирургического доступа через трепанационное окно в костях свода черепа. В таких ситуациях пациент проводит в стационаре более длительный срок – 7-10 дней.

В ряде случаев (и нередко!) опухоли гипофиза не обязательно оперировать, во всяком случае, сразу после установки диагноза. Современные лекарственные препараты зачастую позволяют избежать хирургического лечения. Например, при аденомах гипофиза, секретирующих избыточное количество гормона пролактин, прием ряда препаратов позволяет избежать оперативного лечения, и опухоль уменьшается в размерах, как пишут в англоязычных монографиях – драматически (dramatically)!

Достаточно сложно ответить на вопрос, откуда берется аденома гипофиза. Именно по этой причине выявить причины ее появления, предотвратить развитие, заранее сказать о том, как будет протекать заболевание современная медицина не в состоянии. Гипофиз располагается в тесном окружении особенно важных участков головного мозга, здесь пролегают крупные нервы и сосуды - это становится основной причиной того, что развитие аденомы приводит к серьезным неврологическим и эндокринным нарушениям. Однако медицина в борьбе с данным заболевание не бессильна - очень важно не затягивать при появлении неблагоприятных симптомов с обращением к врачу.

Аденома гипофиза активно развивается непосредственно в основании головного мозга. Сам гипофиз состоит из аденогипофиза и нейрогипофиза (задняя его часть). Если говорить о развитии опухоли, то чаще всего это случается именно в передней части - аденогипофизе. Средний возраст больных, которые страдают аденомой гипофиза, достаточно широк и может варьироваться в диапазоне от 20 до 60 лет. В равной степени заболевание может развиваться и у мужчин, и у женщин.

Гипофиз является очень важным органом эндокриннной системы, поскольку именно он регулирует работу эндокринных систем: от его работы зависит процесс обмена веществ в организме, процесс роста, процесс выработки гормонов щитовидной железы, половых органов и т.д. Все это многообразие функций в процессе развития аденомы серьезно нарушается. При этом проявляться заболевание может как различными нарушениями эндокринного характера, так и нарушениями, которые происходят в результате сдавливания прилегающих структур мозга в процессе увеличения опухоли.

Нередко аденомы начинают самостоятельную выработку гормонов. К примеру, переизбыток в организме гормона роста (соматотропного гормона) становится причиной развития гигантизма: человек растет и развивается непропорционально, увеличиваются кисти рук, черты лица могут становиться более крупными. Все это является косвенными признаками того, что в организме развивается опухоль гипофиза. К врачу люди начинают обращаться тогда, когда во внешности происходят явные нарушения: возникает необходимость в ношении перчаток, приходится приобретать обувь большего размера и т.д.

Чрезмерная выработка гормона пролактина в процессе развития заболевания приводит к различным нарушениям половых функций. У мужчин может развиваться импотенция, резко снижается половое влечение, женщины могут страдать бесплодием, пропадает молоко во время кормления, нарушается менструальный цикл.

Хирургическое лечение аденомы гипофиза: размер имеет значение

Стоит отметить, что для аденомы гипофиза и успешного лечения данного заболевания очень важную роль играет размер самой опухоли. Если говорить более конкретно, то в медицинской практике принято разделять аденомы на:

• Микроаденомы, размер которых не превышает одного сантиметра;
• Макроаденомы - опухоли, которые в своем объеме превышают один сантиметр.

При этом принимать во внимание важно и то, что эндокринная активность опухоли может практически не зависеть от ее размеров. Сама опухоль может составлять в объеме всего лишь несколько миллиметров и при этом приводить к серьезным нарушениям эндокринного характера, а большая опухоль может быть гормонально неактивной.

Почем же важен размер? Проблема в том, что макроаденомы в процессе роста начинают сдавливать жизненно важные нервные окончания и сосуды головного мозга. Чаще всего страдает зрительные нервы, которые располагаются непосредственно под самим гипофизом. Чем больше растет опухоль - тем больше риск того, что человек станет страдать нарушениями полей зрения, снижением его остроты, а в конечном итоге развивается слепота - обратимость которой маловероятна.

Если опухоль начинает распространяться в стороны, она нарушает работу других нервов черепно-мозговых нервов (группы глазодвигательных и ветвей тройничного нервов). Это может повлиять на функцию управления движением глаз: человек начинает страдать рассеянностью зрения, его раздвоением, появляется косоглазие.

Слишком большие опухоли оказывают сдавливающее влияние на третий желудочек, который располагается непосредственно над гипофизом. В этом случае нарушается нормальная циркуляция спинно-мозговой жидкости, что приводит к увеличению внутричерепного давления, человек страдает от мучительных непрекращающихся головных болей - в такой ситуации хирургическое лечение аденомы гипофиза должно проводиться незамедлительно.

Лечение может быть только оперативным?

Современная нейрохирургия предлагает достаточно перспективные методы хирургического лечения аденомы гипофиза. Зачастую операция проводится путем удаления опухоли при помощи специального оборудования и эндоскопа через носовые ходы. Выполняется операция достаточно быстро и согласно статистике легко переносится пациентами. Многие из них уже через несколько дней после процедуры поступают на выписку.

В случае, когда речь идет о больших опухолях или их рост происходит в стороны, хирургическое вмешательство предполагает трепанационное окна в костях свода черепа. Стационар для таких пациентов необходим на протяжении недели, а то и десяти дней. Однако в конечном итоге можно говорить о том, что хирургическое лечение аденомы гипофиза вполне оправдано.

Однако, безусловно, хирургия не является панацеей от данного заболевания и перспективы его лечения во многом зависят от того, каков поставлен диагноз и какова клиническая картина опухоли на данный момент. Естественно, оценивается состояние зрения, поскольку при развитии аденомы оно страдает в особенности.

Наиболее надежным в качестве диагностики является метод магниторезонансной томографии головного мозга (или МРТ). МРТ даст возможность определить точные размеры опухоли, увидеть, развивались ли кисты, в чем состоят особенности аденомы. Кроме того, не лишним будет проведение исследований, которые позволят определить уровень гормонов в крови, понять, есть ли их переизбыток или недостаток.

К примеру, когда речь идет об аденоме гипофиза, вырабатывающей гормон пролактин, особенно, если сама опухоль не имеет больших размеров, то на первых этапах ее лечения достаточно проведения медикаментозной терапии. В ряде случаев это позволяет привести в норму уровень гормонов. Нередко женщины, страдающие пролактиномой, отмечают восстановление ментруального цикла, многие решают проблемы бесплодия и даже в состоянии выносить и родить здорового ребенка. Однако стоит учитывать тот факт, что только у 20% пациентов после принятия медикаментов рост опухоли предотвращается или она начинает уменьшаться в размерах. Именно по этой причине хирургическое лечение аденом принято считать наиболее эффективным.

При удалении аденомы через носовые пути применяется общий наркоз. Также в процессе операции используются микрохирургические инструменты и специальный операционный микроскоп. Наличие высококачественного медицинского оборудования, а также нейрохирургов высокой квалификации - обязательное условие для проведения операции. Чаще всего пациентов направляют в специализированные клиники или же в крупные медицинские центры. Несмотря на сложность операции в подавляющем числе случаев для пациентов она сравнительно легка.

В последние годы все чаще и чаще хирурги обращаются к возможности использования специальной эндоскопической техники во время операции в случае, если размеры аденомы позволяют проводить ее без осуществления трепанации. Как мы уже говорили выше, первый вариант проведения микрохирургической операции осуществляется через нос при использовании микроскопа. В этом случае эндоскоп позволяет проводить дополнительный контроль за ходом удаления аденомы гипофиза, а также подтвердить полное удаление опухоли. Во втором варианте операция проводится только при использовании эндоскопа, который также вводится через нос и подсоединяется к специальным телесистемам снаружи. В таком случае микрохирургические инструменты проводятся к опухоли через носовые ходы параллельно каналу эндоскопа, что дает возможность хорошо визуализировать и удалить аденому.

Последствия аденомы гипофиза

Естественно, актуальным для пациентов остается вопрос о том, возможно ли восстановить зрение после проведения операции. Здесь же все будет зависеть от того, насколько долго развивалась аденома гипофиза и как долго существовали проблемы со зрением. Если визит к врачу оттягивался на протяжении нескольких месяцев, а то и целого года, то вряд ли стоит надеяться на то, что зрение восстановится в полной мере. Если операция была проведена практически сразу, то примерно 35% пациентов уже через несколько дней после хирургического вмешательства говорят о том, что зрение постепенно улучшается. Другими словами, очень многое зависит от сознательности и бережного отношения к своему здоровью самого человека. В запущенных случаях хирурги стремятся спасти хотя бы то, что еще можно спасти, - здесь идет речь уже о жизни, а не восстановлении зрения.

Важно учитывать и размеры самой опухоли. Небольшая аденома удаляется практически без последствий, а вот макроаденомы чаще всего задевают жизненно важные структуры мозга, которые приводят к нарушению кровообращения в области гипофиза. Нередко подобные проблемы также сопровождаются нарушением водно-солевого баланса и могут привести к развитию инфаркта головного мозга.

Коррекция уровня гормонов производится при помощи их искусственного введения в организм при помощи капель, табелток, порошков, инъекций или специальных гормональных накожных пластырей. При этом после хирургического вмешательства и удаления аденомы в течение некоторого периода времени сохраняются нарушения гормональной концентрации - это приводит к необходимости постоянно или временно корректировать их наличие в организме лекарственными препаратами. Подобные осложнения случаются достаточно редко, но учитывать возможное их появление все же стоит.

В современной медицине для лечения аденомы в качестве альтернативы оперативному вмешательству предлагается и проведение лучевой терапии. Проблема такого способа лечения заключается в том, что облучение самого гипофиза может впоследствии дать осложнения на зрение, которые могут проявиться по прошествии нескольких лет. Ведь изолировать определенный участок гипофиза в процессе облучения невозможно. В мировой практики этот способ лечения аденомы гипофиза используется исключительно с целью коррекции нарушений эндокринной системы. Используется также лучевая терапия в том случае, если проведение операции невозможно по медицинским показаниям.

Возможно ли повторное появление заболевания?

В редких случаях по прошествии нескольких месяцев, а то и лет аденома начинает развиваться вновь. При этом повторное ее лечение возможно и медикаментами. Часто в случаях, когда повторная аденома имеет небольшие размеры, не проявляет активность и не мешает человеку вести нормальный образ жизни, врачи не рекомендуют ее "трогать". При этом важно наблюдаться время от времени у врача, сдавать необходимые анализы, чтобы полностью контролировать состояние своего здоровья и вовремя принять необходимые меры.

Удаление аденомы гипофиза через пазухи носа

В каких случаях выполняется операция по удалению опухоли гипофиза?

Гипофиз (придаток мозга) находится в области основания черепа, в костном кармане, называемом «турецким седлом» из за его характерной формы. Несмотря на то, что его размеры крайне малы (приблизительно с горошину), гипофиз играет центральную другие железы внутренней секреции, например, щитовидную железу и надпочечники. Гормоны представляют собой химические соединения, обладающие огромным биологическим потенциалом, секретируемые различными железами организма и необходимые для его нормального функционирования и участвующие, кроме прочего, в процессе обмена веществ, роль в регулировании гормональных процессов в организме путём воздействия на иммунных реакциях, регуляции половой функции, настроения, сна и аппетита. По этой причине, нарушение гормонального баланса может привести к ряду проблем. Существуют различные методы коррекции нарушения баланса гормонов гипофиза, в т. ч. медикаментозное лечение, «химическое удаление» гипофиза, хирургическое удаление опухоли гипофиза или, в крайних случаях, удаление всей железы.

Перед окончательным принятием решения по поводу операции следует проконсультироваться со специалистом в данной области (лечение опухолей гипофиза представляет собой особую область нейрохирургии), а также со эндокринологом и офтальмологом относительно возможных вариантов лечения, их преимуществ и недостатков и насколько применение каждого из них возможно в каждом конкретном случае.

Описание процедуры

Хирургическое вмешательство по удалению опухоли гипофиза проводится под общей анестезией и может осуществляться двумя способами: с «нижним» доступом (через нос, без необходимости в проведении краниотомии) и с «верхним» доступом (сложная операция, требующая проведения полной краниотомии). На протяжении последних 15 лет, в подавляющем большинстве случаев (97%), операции по удалению опухоли гипофиза проводятся «транссфеноидальным доступом» (через нос). При данном методе хирург проникает к гипофизу через ноздри и одну из придаточных пазух носа (клиновидную пазуху). В ходе операции нейрохирург использует особый микроскоп с сильным источником света, что обеспечивает хороший обзор оперируемой области при двадцатикратном увеличении. При такой операции используются особые хирургические инструменты, достаточно длинные для того, чтобы проникнуть к опухоли и удалить её, а также сложные системы нейрохирургической навигации, основанные на методах компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии и предназначенные для максимально точного определения местоположения гипофиза и опухоли. В случае особо инвазивной опухоли, когда её удаление вышеописанным способом невозможно, выполняется «открытая» операция с транскраниальным доступом, включающая краниотомию. В настоящее время такие операции проводятся относительно редко.

Риск осложнений и статистика

Как и любое инвазивное хирургическое вмешательство, операция по удалению опухоли гипофиза не лишена определённого риска, связанного с её проведением и возможных осложнений. Чтобы свести этот риск к минимуму, необходимо предоставить оперирующему хирургу и анестезиологу максимальную информацию относительно состояния своего здоровья, что позволит им произвести подбор наиболее подходящего вида лечения в каждом конкретном случае, с учётом имеющихся проблем пациента. По имеющимся научным данным, при трансназальной операции, проводимой хирургом, имеющим опыт в области подобных вмешательств, риск развития осложнений оценивается как ?5%. При этом речь идёт об относительно лёгких осложнениях, поддающихся устранению, таких как временные гормональные нарушения или назальная ликворея (вытекание спинномозговой жидкости через нос). Последняя, в некоторых случаях, может потребовать проведения дополнительного хирургического вмешательства. Риск развития более серьёзных осложнений составляет 1%. Они включают внутричерепное кровоизлияние, инфицирование, повреждение окружающих тканей головного мозга, повреждение кровеносных сосудов, появление мышечной слабости и нарушение когнитивных функций (памяти, речи, восприятия). К осложнениям связанным с общей анестезией относятся обструкция воздухоносных путей вследствие аспирации, внезапное резкое снижение артериального давления и ЧСС, а также повреждение зубов и голосовых связок при интубации трахеи. В крайне редких случаях возможно развитие аллергической реакции на анестетики. У пациентов уже проходивших в прошлом хирургические вмешательства под общей анестезией риск развития такого осложнения практически отсутствует. Риск операционной смертности при проведении вмешательства по удалению опухоли гипофиза, по общепринятым данным, составляет 0.5-1%.

Анестезия

Хирургическое вмешательство по удалению опухоли гипофиза проводится под общей анестезией. Это означает, что на протяжении всей процедуры пациент не ощущает боли. Во время операции специалист-анестезиолог контролирует состояние пациента, чтобы убедиться в том, что тот находится в состоянии глубокого наркоза, его мышцы расслаблены и отсутствует какая-либо чувствительность.

Как правило, препарат-анестетик вводится в организм пациента путём внутривенной инфузии. Через несколько десятков секунд после его введения происходит затуманивание сознания и пациент погружается в глубокий сон.

Уже после достижения полной анестезии в трахею пациента устанавливается интубационная трубка, посредством которой на протяжении операции осуществляется искусственная вентиляция лёгких. Для дренирования содержимого желудка в него устанавливается желудочный зонд. Также устанавливается мочевой катетер. По окончании хирургической части процедуры анестезиолог приступает к пробуждению пациента, прекращая подачу анестетика. После пробуждения пациент переводится в послеоперационное отделение с целью наблюдения за процессом выхода из состояния наркоза.

Что следует знать перед проведением операции

Перед проведением операции пациент должен находиться под наблюдением специалиста-эндокринолога. В предоперационном периоде следует выполнить ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, магнитно-резонансную томографию головы, а также лабораторные исследования крови, включая общий биохимический анализы крови и определение уровня электролитов (в т. ч. кальция, магния и фосфора), показателей функции печени и свёртывающей системы крови. Также проводятся исследования крови на уровень гормонов гипофиза: лютеинизирующего гормона (гормона жёлтого тела), кортизол, соматотропного гормона (гормона роста), ФСГ (фолликулостимулирующего гормона), ТТГ (тиреотропного гормона) и тестостерона.

В некоторых случаях проводятся дополнительные исследования, такие как компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография. В случае если размеры опухоли превышают 10 мм, необходимо обследование у офтальмолога, включающее исследования полей зрения. При предоперационной консультации с оперирующим хирургом и анестезиологом следует предоставить всю имеющуюся медицинскую документацию.

Особенно важно сообщить об имевших место ранее госпитализациях и перенесённых хирургических вмешательствах, хронических заболеваниях, принимаемых медикаментах и пищевых добавках, а также об известных аллергических реакциях. За неделю до проведения операции следует прекратить приём препаратов, препятствующих свёртыванию крови (таких как аспирин и кумадин). При этом крайне важно проконсультироваться с семейным врачом или оперирующим хирургом по поводу необходимости в их временной замене другими препаратами. За шесть часов до начала операции следует прекратить приём пищи и жидкости.

Непосредственно перед операцией следует снять зубные протезы, украшения и личную одежду. Кроме того, рекомендуется воздержаться от жевания жевательной резинки и курения или по возможности сократить количество выкуренных сигарет. При подготовке к «открытой операции» выполняется частичное бритьё головы пациента на участках, где будет проводиться операция. Данная мера облегчает хирургу доступ к месту операции, а также способствует поддержанию асептических условий и профилактике инфицирования. Непосредственно перед началом операции пациент подключается к внутривенной инфузии, через которую анестезиологом будут введены седативные препараты для снижения ощущения тревоги.

Восстановительный период

Восстановительный период после операции по удалению опухоли гипофиза с трансназальным доступом относительно короткий и, как правило, период пребывания в стационаре составляет всего 2-3 дня. В конце операции в ноздри пациента вводятся тампоны из особого материала, способствующего возвращению структур носа в нормальное состояние. Удаление тампонов выполняется спустя 24 часа.

На протяжении первого послеоперационного дня пациент продолжает получать внутривенную инфузию. В некоторых случаях производится катетеризация мочевого пузыря. Удаляются катетеры через 12-24 часа после операции. После 1-2 часов, проведённых в послеоперационном отделении, пациент возвращается в свою палату в отделении. Через несколько часов после операции пациенту разрешается пить воду или чай, а уже на следующее утро он может вставать с кровати, есть, пить и передвигаться по отделению. В первые дни после операции могут беспокоить головные боли, которые возможно купировать при помощи обезболивающих препаратов. В первые часы после операции пациентов нередко беспокоят тошнота и рвота. Через 3 дня пациент выписывается из отделения. На протяжении месяца после операции рекомендуется воздерживаться от интенсивной физической активности. Если на протяжении этого периода пациента беспокоят слабость или головокружение, также рекомендуется воздержаться от управления автомобилем до тех пор, пока эти явления не пройдут. Приблизительно через месяц после операции пациент приглашается на контрольное обследование у оперировавшего хирурга, при котором он должен сообщить врачу о своих ощущениях, о вновь возникших проблемах при наличии таковых, а также об общем самочувствии.

Крайне важно находиться под непрерывным наблюдением у специалиста-эндокринолога и тщательно придерживаться всех врачебных предписаний.

Аденома гипофиза (видео)

Аденома гипофиза - это группа опухолей, которые располагаются в области так называемого "турецкого седла". Они отличаются по своим размерам и по степени гормональной активности. Чаще всего проявляют себя либо зрительными нарушениями (у пациента выпадают поля зрения), либо изменением гормонального статуса (увеличением конечностей, безудержным ростом, нарушением женского менструального цикла, явлением несахарного диабета и др.).

В этом ролике: о симптоматике аденомы гипофиза, диагностике, видах опухоли (пролактиноме, соматотропиноме,кортикотропиноме) и их клинических проявлениях (болезни Иценко-Кушинга, остеопорозе, гигантизме, акромегалии), о лечении аденомы гипофиза.